CAMBIOS EN EL PRONÓSTICO A LARGO PLAZO DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

Resumen

Antecedentes: La Hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad progresiva con una alta mortalidad. El tratamiento de esta condición ha experimentado un notable avance durante la última década. Objetivo: Caracterizar la evolución clínica y mortalidad de una cohorte de pacientes chilenos con las herramientas terapéuticas actuales. Material y métodos: Se estudiaron un total de 17 portadores de HAP diagnosticados en los últimos 10 años en dos hospitales chilenos. La evaluación al diagnóstico incluyó mediciones hemodinámicas y test de caminata de 6 minutos. Los pacientes fueron seguidos clínicamente por un total de 3 años y la sobrevida observada fue comparada con la predicha según la fórmula del registro histórico del NIH. Resultados: El promedio de edad de los pacientes fue de 45 años y el 80% correspondía a HAP idiopática. La PAP media fue de 57 + 15 mmHg, el IC 2.4 + 0.7 l/min/m2 y la PAD 12 + 8 mmHg. La distancia caminada en 6 min fue en promedio de 348 + 98 m. Todos los pacientes recibieron anticoagulantes. Además 82% de los pacientes recibió ambrisentán, 12% recibió bosentán, 29% recibió iloprost y 24% sildenafil. Al cabo del seguimiento sólo 3 pacientes fallecieron, arrojando una tasa de sobrevida a 1, 2 y 3 años de 88, 82 y 82% respectivamente. En contraste, la sobrevida predicha fue de 67 (p 0.1), 56 (p 0.06) y 45% (p 0.006). En los sobrevivientes se observó además una mejoría de la capacidad de ejercicio al cabo del primer año (p < 0.05). Conclusiones: La sobrevida observada fue significativamente mayor a la estimada según los datos históricos y la terapia se asoció a una mejoría  de la capacidad funcional a 1 año. Esta mejoría pronóstica es consistente con los datos de otras series contemporáneas publicadas con posterioridad al Registro NIH.