Reflexionando sobre la fisiopatología de la fibrosis pulmonar idiopática: Rol de la genética y camino hacia una terapia personalizada

Resumen

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar, que conducen a una pérdida progresiva de la función pulmonar. La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un modelo representativo y con una fisiopatología común a otros tipos de fibrosis pulmonares.

Objetivo: En esta revisión se presentan los mecanismos fisiopatológicos y terapias antifibróticas existentes y en desarrollo de la FPI.

Método: Estudio cualitativo mediante una revisión narrativa de los fenómenos fisiopatológicos de la FPI y los avances en terapia antifibrótica.

Resultados: Se ha identificado el rol del epitelio alveolar, la actividad de fibroblastos/miofibroblastos, senescencia celular y envejecimiento, actividad del sistema inmune, mecanismos de óxido-reducción y características genéticas, que ponen de manifiesto la compleja fisiopatología de esta enfermedad. Actualmente se disponen solo de dos terapias dirigidas a mitigar los efectos de la fibrosis pulmonar, Pirfenidona y Nintedanib, estando en la antesala del
desarrollo e investigación de otras drogas antifibróticas.

Conclusiones: Son múltiples los fenómenos fisiopatológicos en la FPI. La compresión de ellos son la base para el desarrollo y evolución en las terapias antifibróticas.