Angioedema por déficit adquirido del inhibidor de C1 como manifestación clínica de un linfoma de zona marginal: Reporte de caso

Resumen

El angioedema adquirido (AEA) es una entidad poco frecuente debido a la deficiencia del inhibidor de C1, clínicamente caracterizada por la aparición de episodios de edema agudo predominantemente facial sin un desencadenante evidente, que pueden llegar al compromiso de la vía aérea. Las principales etiologías subyacentes son las hemopatías malignas como la gammapatía monoclonal de significado incierto y los linfomas no Hodgkin B. El diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y debe considerarse ante la aparición en edades tardías de episodios de AEA. Presentamos el caso de una mujer adulta mayor, que inició múltiples episodios de AEA diagnosticados inicialmente como reacciones anafilácticas a diversos desencadenantes. En el estudio
se diagnosticó un linfoma de zona marginal cuya terapia y recidiva estuvieron directamente asociados a la ocurrencia y desaparición de los episodios de AEA.