Enfoque clínico del paciente con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Parte I: Epidemiología, Diagnóstico y Factores Pronósticos

Nelson Lobos; Fernando Valenzuela; Monserrat Molgó; Valeska López; Francis Palisson

Autores/as

Nelson Lobos Departamento de Dermatología Facultad de Medicina Universidad de Chile, Santiago, Chile. Departamento de Dermatología Facultad de Medicina Clínica Alemana Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile. Departamento de Dermato-Oncología Instituto Nacional del Cáncer, Santiago, Chile.
Fernando Valenzuela Departamento de Dermatología Facultad de Medicina Universidad de Chile, Santiago, Chile. Departamento de Dermatología Facultad de Medicina Universidad de los Andes, Santiago, Chile.
Monserrat Molgó Departamento de Dermatología Facultad de Medicina, Unidad de Melanoma y Cáncer de Piel, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile.
Valeska López Interna de Medicina Facultad de Medicina Clínica Alemana Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile. https://orcid.org/0009-0009-7158-7711
Francis Palisson Departamento de Dermatología Facultad de Medicina Clínica Alemana Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.

Palabras clave:

Apoptosis, Diagnóstico, Necrolisis Epidérmica Tóxica, Pronóstico, Reacción Adversa a Medicamentos, Síndrome de Stevens-Johnson

Resumen

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrolisis epidérmica tóxica (NET) son manifestaciones cutáneas graves de reacciones adversas a medicamentos. Esta primera revisión es una puesta al día en los aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, manifestaciones clínicas,
diagnósticos y pronósticos de estos cuadros.

Objetivo: Establecer un enfoque clínico actualizado en torno a SSJ/NET.

Métodos: Se realizó una búsqueda en bases de datos indexadas (PubMed, SciElo, LILACS), seleccionando 68 artículos y 2 guías clínicas del Ministerio de Salud de Chile (MINSAL), desde marzo hasta octubre de 2024.

Resultados: SSJ/NET afecta a individuos genéticamente susceptibles con respuestas inmunitarias inapropiadas, provocadas por fármacos o factores no farmacológicos, resultando en apoptosis de queratinocitos y alta mortalidad. Se proponen tres hipótesis sobre la activación de linfocitos T: hapteno/prohapteno, interacción p-i y modelo del péptido alterado.
Los mediadores clave incluyen FasL, perforinas, granzimas y granulisina. Factores genéticos, como alelos HLA y variantes del CYP450, influyen en la susceptibilidad. El diagnóstico se basa en evaluación clínica e histopatológica. La biopsia es crucial para la confirmación, aunque el inicio del tratamiento no debe retrasarse si hay alta sospecha. Los
hallazgos típicos son ampollas subepidérmicas, necrosis epidérmica y queratinocitos apoptóticos. Herramientas como los algoritmos de causalidad y biomarcadores pueden ayudar a identificar SSJ/TEN tempranamente, aunque estos últimos necesitan más investigación.

Conclusiones: Diagnosticar SSJ/NET es desafiante debido a su presentación clínica variable y similitudes con diagnósticos diferenciales. La biopsia es importante, pero los hallazgos histopatológicos no siempre distinguen entre formas de SSJ/NET. Las herramientas de causalidad
y biomarcadores tienen potencial, pero se requiere más validación. Nuestras recomendaciones son educar al paciente con riesgo, si hay alta sospecha, el tratamiento debe iniciarse sin esperar confirmación definitiva. Por otra parte, esta revisión inicial permite fundamentar las recomendaciones establecidas en la segunda parte de la revisión.