Leontiasis ósea urémica: Un desafío en la enfermedad renal crónica terminal. A propósito de un caso

Resumen

La leontiasis ósea urémica (LOU) es una rara manifestación de osteodistrofia renal que presenta en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) avanzada e hiperparatiroidismo secundario (HPS). Ocurre por el aumento de la actividad osteoclástica secundaria a niveles plasmáticos elevados de paratohormona (PTH), que llevan
a una deformación ósea con engrosamiento y aumento masivo de volumen de la bóveda craneal y huesos faciales, determinando una facies leonina. Imágenes como el TAC permiten evidenciar el remodelamiento óseo, lo que junto a la clínica y PTH elevada determinan el diagnóstico de la LOU. Su tratamiento es multidisciplinario e incluye el manejo médico del HPS, paratiroidectomía y cirugía maxilofacial con osteoplastia para corrección de las
alteraciones anatómicas en algunos casos.

Objetivo: Exponer un caso clínico de una paciente con LOU destacando hallazgos que permiten su reconocimiento precoz y tratamiento.

Caso clínico: Mujer de 39 años con antecedente de ERC en hemodiálisis, hipertensión arterial e HPS. Ingresa para realización de tiroidectomía total electiva en contexto de un bocio multinodular no tóxico. Al examen físico destaca aumento de volumen indoloro de los huesos maxilares y mandibulares bilaterales, pérdida de la comisura nasal y ensanchamiento de las narinas que determinan una facies leonina. En exámenes preoperatorios destaca PTH de 4557 pg/ml, por lo que se solicita TAC de cabeza y cuello que evidencia imágenes tuneliformes en huesos de la base del cráneo y macizo facial concordantes con LOU. Se realiza tiroidectomía total con paratiroidectomía subtotal con reducción de los niveles de PTH en el primer día postoperatorio.

Conclusión: La LOU es una enfermedad poco frecuente que representa un desafío diagnóstico. Es fundamental el reconocimiento de sus manifestaciones clínicas y pesquisa de niveles de PTH elevada en pacientes con ERC terminal,
para para establecer un diagnóstico y tratamiento oportunos, y así evitar sus consecuencias.