¿Qué sabemos de Craneofaringioma? Actualización y revisión de los principales avances.

Resumen

El craneofaringioma es un tumor de histología benigna que, sin embargo, puede provocar graves secuelas por su ubicación y crecimiento en la región selar y supraselar. Se caracteriza por ser localmente agresivo dado su capacidad de invadir localmente, y por presentar una alta tasa de recurrencia. Histológicamente se describen dos tumores
distintos, previamente considerados subtipos. El craneofaringioma adamantinomatoso es el más frecuente en niños y es causado por una mutación activante del gen CTNNB1, que codifica para una forma mutante de β catenina. Por otro lado, el craneofaringioma papilar se
presenta casi exclusivamente en adultos, y se asocia a mutaciones en el oncogen BRAF y activación de la vía de señalización MAPK. Los síntomas de ambos tipos tumorales son secundarios al déficit hormonal, a hidrocefalia o alteración visual. El tratamiento debe realizarse en centros con alta experiencia e involucra la participación de un equipo multidisciplinario, buscando un balance entre una resección amplia y la protección de la funcionalidad del hipotálamo. La radioterapia ha demostrado disminuir la recidiva tumoral. Actualmente existen nuevos tratamientos médicos basados en terapias targets moleculares.